La #phénylcétonurie est une #déficience #enzymatique rare, qui touche en moyenne 1 nouveau-né sur 16 500 en France et 40 personnes sur 1 million en Europe. Elle fait l’objet d’un dépistage systématique en France depuis 1972. En France, environ 50 enfants naissent chaque année avec une phénylcétonurie typique ou atypique.
La #priseenchargediététique par un régime strict #alimentationtherapeutique jusqu’à l’âge de 11 ans permet de maintenir en permanence des niveaux de #phénylalanine non toxiques pour l’organisme. L’adulte peut progressivement adopter un régime moins strict avec une alimentation plus proche de la normale. Le régime vise à apporter la quantité de phénylalanine indispensable au bon fonctionnement de l’organisme, mais pas plus. Cette quantité est variable d’une personne à l’autre, car elle dépend du degré de déficit de l’enzyme PAH (c’est ce qu’on appelle la tolérance en phénylalanine). Un #diététicien aidera les enfants et leurs familles à construire des menus équilibrés en respectant un système de parts.
1 part d’aliment = quantité d’aliment qui apporte 20 mg de phénylalanine. Chaque personne doit adapter la quantité des aliments naturels consommés en fonction du nombre de parts en phénylalanine qu’elle est autorisée à prendre, et qui dépendent de sa tolérance en phénylalanine.
L’ #aspartame est un édulcorant utilisé pour remplacer le sucre dans les « sucrettes » et pour certaines boissons industrielles. Il est également utilisé dans des préparations alimentaires et certains médicaments. Dans l’organisme, il se transforme en phénylalanine. Il est donc particulièrement dangereux pour les personnes atteintes de phénylcétonurie.
Le 28 de février 2021 est la journée internationale des maladies rares
Vous pouvez trouver plus d’information.
Pour plus d’information: Association Les Feux Follets sur facebook
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