Edgar von Gierke, médecin allemand, a décrit en 1929 des patients ayant une hépatomégalie (gros foie) et des hypoglycémies au jeûne court. L’analyse du foie au microscope identifiait une surcharge des cellules du foie en glycogène. Depuis, la #glycogénose de type I est également appelée « maladie de von Gierke ».
Les glycogénoses sont un groupe de maladies provoquées par la difficulté des cellules du foie et/ou des muscles à utiliser le glucose stocké en elle sous forme de glycogène. Elles sont également appelées « Maladies de Surcharges en Glycogène » ou « Maladies du Stockage du Glycogène ». Les symptômes pouvant être très différents entre les différentes glycogénoses, je vous parle ici des deux types pouvant être traités par l’ #alimentationtherapeutique #regimes. Les enfants les plus à risque d’hypoglycémie (glycogénoses de type I et III) doivent prendre des quantités de glucides mesurées, à des horaires bien précis et réguliers, afin d’éviter des malaises hypoglycémiques. Pour plus d’information :
Pour plus d’information:
Association Francophone des Glycogénoses (AFG)
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